База данных редких заболеваний

08.09.2021

НОРД выражает благодарность Ирен А. Стаффорд, доктору медицины, доценту отделения акушерства и гинекологии отделения материнско-фетальной медицины Медицинского колледжа Бейлора / Техасской детской больнице и Фонду AFE за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы эмболии околоплодными водами

  • анафилактоидный синдром беременности
  • AFE

Обсуждение

Эмболия околоплодными водами (AFE) - чрезвычайно редкое, но опасное для жизни осложнение, которое поражает беременных незадолго до, во время или сразу после родов. Большинство случаев происходит во время родов. Предполагается, что при этом заболевании у беременной женщины наблюдается тяжелая аллергическая реакция на околоплодные воды или другой материал плода, например клетки плода, которые попадают в кровоток матери. Амниотическая жидкость содержится в амниотическом мешке. Эта жидкость поддерживает, смягчает и защищает развивающийся плод. Эмболия околоплодными водами непредсказуема, и факторы риска выявлены не были. AFE может вызвать серьезное и быстрое ухудшение здоровья матери. В течение многих лет некоторые исследователи считали, что околоплодные воды и клетки плода вызывают непроходимость кровеносных сосудов матери,но теперь большинство исследователей считают, что иммунная система матери реагирует на околоплодные воды и клетки плода, вызывая подавляющую реакцию иммунной системы, которая в конечном итоге наносит вред матери и плоду. Проблемы с дыханием, остановка сердца и чрезмерное кровотечение - вот некоторые из опасных для жизни осложнений, которые могут возникнуть. Исследователи и врачи не до конца понимают, почему амниотическая жидкость или клетки плода, попадающие в кровоток матери, вызывают такую ​​реакцию у некоторых женщин. Эмболия околоплодными водами - это неотложная медицинская помощь, которая развивается внезапно и быстро и может привести к летальному исходу. Важны раннее распознавание и быстрое поддерживающее лечение.и чрезмерное кровотечение - некоторые из опасных для жизни осложнений, которые могут возникнуть. Исследователи и врачи не до конца понимают, почему околоплодные воды или клетки плода, попадающие в кровоток матери, вызывают такую ​​реакцию у некоторых женщин. Эмболия околоплодными водами - это неотложная медицинская помощь, которая развивается внезапно и быстро и может привести к летальному исходу. Важное значение имеют раннее распознавание и быстрое поддерживающее лечение.и чрезмерное кровотечение - некоторые из опасных для жизни осложнений, которые могут возникнуть. Исследователи и врачи не до конца понимают, почему амниотическая жидкость или клетки плода, попадающие в кровоток матери, вызывают такую ​​реакцию у некоторых женщин. Эмболия околоплодными водами - это неотложная медицинская помощь, которая развивается внезапно и быстро и может привести к летальному исходу. Важное значение имеют раннее распознавание и быстрое поддерживающее лечение.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы эмболии околоплодными водами часто развиваются быстро. Неспецифические симптомы, включая головные боли, боль в груди, кашель, потливость, тошноту и рвоту, были зарегистрированы как ранние признаки. Другие общие начальные симптомы включают затрудненное дыхание или одышку (одышку), ненормально учащенное дыхание (тахипноэ), низкое кровяное давление (гипотензия), аномально учащенное сердцебиение (тахикардия), синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек из-за отсутствия кислород (цианоз) в крови и недостаток кислорода, достигающего тканей тела (гипоксия). Возможно быстрое повышение артериального давления в кровеносных сосудах легких (легочная гипертензия) и внезапное сужение кровеносных сосудов (спазм сосудов).

Проблемы с дыханием могут прогрессировать до острой дыхательной недостаточности - серьезного, опасного для жизни осложнения, когда повреждение и утечка жидкости в легкие затрудняют или делают невозможным дыхание. У некоторых пострадавших женщин наблюдаются учащение нарушений сердечного ритма, низкое кровяное давление, шок и / или резкая потеря тепловой функции, несмотря на отсутствие основного заболевания сердца (остановка сердца). Остановка сердца может вызвать затрудненное дыхание, отсутствие дыхания или полное отсутствие реакции у пострадавшего. Пострадавшие женщины могут испытывать измененное психическое состояние, включая беспокойство или замешательство, судороги или кому.

У большинства женщин развивается состояние, называемое диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС-синдром). При ДВС-синдроме используются или расщепляются факторы свертывания крови, специализированные белки, которые способствуют свертыванию крови. Без этих факторов свертывания крови у пострадавшей женщины не может образоваться тромб, чтобы остановить кровотечение. Может быть кровотечение из матки и из мест прокола, таких как место введения иглы для внутривенного введения или эпидурального катетера. В редких случаях сильное кровотечение (кровоизлияние) может быть первым признаком эмболии околоплодными водами.

Врачи могут отметить состояние, называемое неутешительным статусом плода. Этот термин означает, что состояние плода не так хорошо, как можно было бы ожидать. Плод может не получать достаточно кислорода, и может быть аномально низкая частота сердечных сокращений. Неутешительный статус плода - это оценка состояния плода на поздних сроках беременности или во время родов. В случае возникновения AFE во время беременности ребенок должен быть быстро доставлен в качестве меры по спасению жизни как матери, так и плода.

Причины

Эмболия околоплодными водами - это состояние, которое возникает из-за системной реакции, аналогичной той, которая обнаруживается при аллергической реакции беременной матери на околоплодные воды, клетки плода или остатки ткани плода. Амниотическая жидкость и другой материал попадают в кровоток матери, скорее всего, из-за небольших разрывов в нижней части матки, части шейки матки, которая образует канал, соединяющий влагалище с маткой (эндоцервикс), или из-за повреждения или аномалии воздействуя на плаценту. Шейка матки - это узкий проход, образующий нижний конец матки. Плацента - это орган, который соединяет или соединяет развивающийся плод с матерью. Плацента обеспечивает передачу кислорода и питательных веществ от матери к плоду.

Как околоплодные воды или клетки плода вызывают аллергическую реакцию у одних женщин, а у других нет, до конца не изучено. Первоначально исследователи полагали, что околоплодные воды обладают эмболическим эффектом, что означает, что околоплодные воды образуют сгустки (эмболы) в кровеносных сосудах матери, скорее всего, в кровеносных сосудах легких. Отсюда и произошло название заболевания - эмболия околоплодными водами. В то время как околоплодные воды или клетки плода могут способствовать некоторой механической непроходимости, околоплодные воды растворяются в жидкости (растворимы), а клетки плода или тканевые остатки, которые также могут попасть в кровь матери, обычно слишком малы, чтобы вызвать образование сгустка. Теперь исследователи считают, что это иммуноопосредованное заболевание, и что симптомы вызваны иммунной системой матери.который реагирует на околоплодные воды или клетки плода как чужеродные вещества. Этот иммунный ответ вызывает подавляющую воспалительную реакцию в организме матери, которая повреждает здоровые ткани и структуры, что в конечном итоге, как полагают, вызывает признаки и симптомы. Этот процесс больше напоминает анафилактический шок, чем эмболию.

Несмотря на то, что обсуждались многие потенциальные факторы риска, не было убедительно доказано, что факторы риска эмболизации околоплодными водами увеличивают риск развития этого заболевания у женщины. Большинство исследований были непоследовательными или противоречивыми в отношении факторов риска. Врачи не могут предсказать или предвидеть начало эмболии околоплодными водами, равно как и предотвратить заболевание.

Затронутые группы населения

Эмболия околоплодными водами - редкое осложнение, которое возникает непосредственно перед, во время или сразу после рождения. Число женщин, испытавших это осложнение, неизвестно. Эмболия околоплодными водами - редкое заболевание. Редкие расстройства часто не распознаются или диагностируются неправильно, что затрудняет определение их истинной частоты в общей популяции. Оценки колеблются от 1 из 8000 до 1 из 80 000 беременностей.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам эмболии околоплодными водами. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Существует множество различных состояний или нарушений, которые могут вызывать симптомы или признаки, подобные тем, которые наблюдаются при эмболии околоплодными водами. К ним относятся судороги во время беременности из-за высокого кровяного давления (эклампсия); отделение плаценты от стенки матки (отслойка плаценты); сердечная недостаточность в течение последних нескольких месяцев до или после родов (послеродовая кардиомиопатия); анафилаксия, тромб (эмбол) в легких; воздушная эмболия; попадание такого материала, как содержимое желудка, в легкие или нижние дыхательные пути (легочная аспирация); шок из-за чрезвычайно быстрого снижения артериального давления из-за широко распространенной инфекции (септический шок); потеря более 20% кровоснабжения (геморрагический шок), которая может быть вызвана несколькими событиями, включая разрыв или перевернутую матку; сердечный приступ (инфаркт миокарда);и токсические эффекты некоторых лекарств, такие как токсическая реакция на анестезирующие препараты.

Диагностика

Диагноз эмболии околоплодными водами основывается только на выявлении характерных клинических симптомов. На сегодняшний день нет диагностических тестов, визуализационных исследований или патологических маркеров, которые были бы валидированы для диагностики AFE. Своевременная диагностика и ранние агрессивные передовые методы жизнеобеспечения необходимы для обеспечения наилучших возможных результатов при эмболии околоплодными водами. В медицинском сообществе отсутствует внутренний консенсус относительно диагностических критериев этого расстройства, хотя были предложены диагностические критерии для отчетов об исследованиях AFE (Clark SL, 2016). Диагноз ставится путем выявления характерных симптомов и исключения других возможных причин признаков и симптомов (диагноз исключения).

Клиническое тестирование и обследование

Чтобы помочь в лечении эмболии околоплодными водами, можно заказать различные тесты. Эти тесты включают полный анализ крови, который может выявить низкий уровень гемоглобина или высокий уровень определенных сердечных ферментов. Можно провести тесты на свертывание крови, которые покажут низкие уровни тромбоцитов и фибриногена, а также увеличенное протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Тромбоциты - это специализированные эритроциты, которые помогают крови свертываться. Фибриноген - это специализированный белок, содержащийся в крови. Это тип фактора свертывания, который необходим для свертывания крови. Протромбиновое время и АЧТВ - это тесты, которые определяют, сколько времени требуется крови для свертывания. Время протромбина и АЧТВ увеличено, что означает, что кровь свертывается дольше, чем обычно.Это происходит потому, что при эмболии околоплодными водами факторы свертывания быстро расходуются или разрушаются, и кровь женщины не может свертываться.

Для определения низкого уровня кислорода могут использоваться два разных теста - непрерывная пульсоксиметрия и анализ газов артериальной крови (ARG). Непрерывная пульсоксиметрия - это простой тест, при котором небольшой датчик прикрепляется к кончику пальца человека или мочке уха для измерения количества кислорода в крови человека. Врач может взять небольшой образец крови для выполнения АРГ, который может оценить уровни как кислорода, так и углекислого газа.

Рентген грудной клетки может показать жидкость в легких, выступающую легочную артерию или увеличение сердца (кардиомегалия). Электрокардиограмма, эхо или эхокардиография - это тест, в котором используются высокочастотные звуковые волны для создания изображений сердца. Этот тест может показать напряжение правого сердца и нарушения сердечного ритма, а также дисфункцию правой или левой верхней камеры сердца (дисфункцию желудочков). На эхокардиографии, специфически характерной для AFE, обнаружено напряжение правого сердца, сопровождающееся повышенным легочным давлением и, как следствие, левосторонней недостаточностью. Электрокардиограмма также может измерить электрическую активность сердца и выявить аномальные электрические схемы.

Иногда врачи брали образец легочной крови, чтобы найти плоские клетки плода, которые, как полагали, были покрыты лейкоцитами, называемыми нейтрофилами, и фетальными остатками, такими как ткань или клетки плода. Когда-то это считалось диагностикой эмболии околоплодными водами, но больше не считается убедительным доказательством заболевания, поскольку это открытие не является специфическим для этого заболевания.

Стандартные методы лечения

Эмболия околоплодными водами требует неотложной медицинской помощи. Лечение агрессивное и поддерживающее. Для лечения пострадавших требуется команда специалистов. В эту команду будут входить специалисты по лечению боли и уходу за пациентом до, во время и после операции (анестезиологи); врачи, специализирующиеся на беременности, родах и репродуктивной системе женщины (акушеры); акушеры-гинекологи, специализирующиеся на охране здоровья матери и плода (специалисты по медицине матери и плода); врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении заболеваний крови (гематологи); и врачи, специализирующиеся на лечении тяжелобольных (реаниматологи).

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как тяжесть заболевания; наличие или отсутствие определенных симптомов; находится ли пациент в сознании, дышит ли и т. д .; возраст и общее состояние здоровья человека; здоровье и состояние плода; и / или другие элементы. Общество медицины матери и плода опубликовало рекомендации по лечению эмболии околоплодными водами (Общество медицины матери и плода, 2016 и др.).

Вначале врачи будут работать над стабилизацией дыхания и сердечной деятельности женщины. Если пострадавшая женщина без сознания, ей может быть проведена сердечно-легочная реанимация (СЛР). Пострадавшая женщина может получать дополнительный кислород, чтобы восполнить недостаток кислорода в крови или тканях. Для этого может потребоваться установка дыхательной трубки для облегчения дыхания и использование аппарата для облегчения дыхания (механическая вентиляция).

Иногда врачи вставляют небольшую тонкую трубку, называемую катетером, в главную артерию легких (катетер легочной артерии). Этот катетер можно использовать для контроля артериального давления. Центральный венозный катетер может быть помещен в крупную вену и использован для доставки лекарств, забора крови, переливания крови или введения жидкости или питательных веществ.

Некоторые женщины могут получать лекарства, которые улучшают работу сердца или помогают уменьшить накопление жидкости в легких или вокруг сердца. Лекарства, вызывающие сужение кровеносных сосудов, называемые вазопрессорами, могут быть назначены для лечения низкого кровяного давления (гипотонии) и улучшения количества крови, выкачиваемой сердцем (сердечного выброса). Лекарства, которые изменяют скорость или силу мышечных сокращений, называемые инотропными препаратами, также могут быть назначены для улучшения сердечного выброса. Также могут быть назначены лекарства для поддержания мышечного тонуса матки. Иногда наблюдается потеря мышечного тонуса, называемая атонией матки.

Некоторым женщинам потребуется переливание крови, чтобы восполнить потерю крови и восполнить факторы свертывания, которые необходимы для свертывания крови. Большинству пациентов требуется активация больничных протоколов массивных переливаний, поскольку женщинам, перенесшим AFE, требуется многокомпонентная терапия.

Немедленные роды необходимы для здоровья плода. Уменьшение аортокавальной компрессии может улучшить реанимацию матери.

Психосоциальная поддержка также важна для всей семьи. Некоторые женщины переживают эмболию околоплодными водами без долгосрочных осложнений. Однако существует риск долгосрочных осложнений, включая неврологические проблемы, из-за нехватки кислорода для мозга.

Исследовательские методы лечения

Исследователи изучают, можно ли идентифицировать специфические биомаркеры эмболии околоплодными водами и использовать их для диагностики. Биомаркеры - это вещества, которые могут быть обнаружены и измерены у человека, и при обнаружении на определенных уровнях указывают на наличие или возможность наличия определенного расстройства или состояния. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, существуют ли конкретные биомаркеры, которые можно использовать для выявления эмболии околоплодными водами.

Есть несколько других методов лечения, которые обсуждались в медицинской литературе, которые были опробованы на отдельных пациентах или небольших группах пациентов. Из-за редкости заболевания не существует испытаний лечения, которые были бы протестированы на большой группе пациентов. Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности различных методов лечения эмболии околоплодными водами, предлагаемых в медицинской литературе.

Фонд AFE вместе с Медицинским колледжем Бейлора ведет международный регистр женщин с эмболией околоплодными водами. В сотрудничестве с Государственным университетом Уэйна собирается биохранилище образцов от женщин и их потомков, чтобы лучше понять эту неуловимую болезнь. Реестр - это специальная база данных, которая содержит информацию о лицах с определенным заболеванием или группой состояний. Сбор данных о редких расстройствах может позволить исследователям лучше понять такие расстройства, расширить поиск методов лечения и ускорить клинические испытания конкретных вариантов лечения. Для получения дополнительной информации посетите:

https://www.afesupport.org/afe-patient-registry-faq/.

Информация о текущих клинических исследованиях размещена в Интернете по адресу https://clinicaltrials.gov/. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые исследования поддерживаются частным сектором, размещены на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, свяжитесь с отделом приема пациентов NIH:

Бесплатный номер: (800) 411-1222 Телетайп

: (866) 411-1010

Электронная почта: [электронная почта защищена]

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых из частных источников, обращайтесь:

http://www.centerwatch.com/

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Европе, обращайтесь:

https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-члены NORD

    • 1611 С. Мелроуз Драйв # 152
    • Vista, CA 92081 США
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: https://www.afesupport.org

    Другие организации

      • 22100 Gratiot Ave.
      • Истпойнт, Мичиган 48021
      • Телефон: (586) 776-3900
      • Бесплатно: (888) 852-3456
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.aarda.org/
      • 1413 K Street, NW
      • 4-й этаж
      • Вашингтон, округ Колумбия 20005 США
      • Телефон: (202) 682-2640
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: https://nwhn.org/
      • 31 Центр Д-р
      • Корпус 31, офис 2А32
      • Бетесда, Мэриленд 20892
      • Бесплатно: (800) 370-2943
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.nichd.nih.gov/

      использованная литература

      СТАТЬИ

      ЖУРНАЛА Кларк С.Л., Ромеро Р., Дилди Г.А. и др. Предлагаемые диагностические критерии для определения случая эмболии околоплодными водами в научных исследованиях. Am J Obstet Gynecol. 2016; 215: 408-412. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5072279/

      Общество медицины матери и плода (SMFM). Пачеко Л.Д., Сааде Г., Хэнкинс Г.Д., Кларк С.Л. Эмболия околоплодными водами: диагностика и лечение. Am J Obstet Gynecol. 2016; 215; В16-24. https://www.ajog.org/article/S0002-9378(16)00474-9/pdf

      Вест М. Эмболия околоплодными водами: историческая перспектива в диагностике и лечении. BJOG. 2016; 123: 110. https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/1471-0528.13528

      Кларк С.Л. Эмболия околоплодными водами. Obstet Gynecol. 2014; 123: 337-348. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24402585

      Бенсон MD. Смертность от эмболии околоплодными водами. J Obstet Gynaecol Res. 2017; 43: 1714-1718. https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/jog.13445

      Конде-Агудело А., Ромеро Р. Эмболия околоплодными водами: обзор, основанный на фактах. Am J Obstet Gynecol. 2009; 201: 445.e1-445.13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401570/

      Рудра А., Чаттерджи С., Сенгупта С., Нанди Б., Митра Дж. Эмболия околоплодными водами. Индийский J Crit Care Med. 2009; 13: 129-135. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2823093/

      Dedhia JD, Mushsambi MC. Эмболия околоплодными водами. Непрерывное образование в области анестезии, интенсивной терапии и боли. 2007; 7: 152-156. https://academic.oup.com/bjaed/article/7/5/152/534887

      ИНТЕРНЕТ

      Мур Л.Е. Эмболия околоплодными водами. Медицинский журнал. Обновлено: 13 мая 2019 г. Доступно по адресу: https://emedicine.medscape.com/article/253068-overview По состоянию на 5 июня 2019 г.

      Клиника Мэйо по медицинскому образованию и исследованиям. Эмболия околоплодными водами. 9 ноября 2018 г. Доступно по адресу: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amniotic-fluid-embolism/symptoms-causes/syc-20369324 Доступно с 5 июня 2019 г.

      Годы публикации

      Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского специалиста.

      Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации по редким заболеваниям (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения NORD. . Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

      Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

      55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Сергей Иващенко

08.09.2021

Подписывайтесь на наши социальные сети!